• Enfermedad de Addison, insuficiencia suprarrenal

    El Autor

    José Joaquín Alfaro Martínez

    Servicio de Endocrinología y Nutrición del Complejo Hospitalario Universitario de Albacete

    La insuficiencia suprarrenal primaria es un trastorno causado por la falta de función de la corteza suprarrenal, ya sea por destrucción de la misma, extirpación quirúrgica o, más raramente, defectos enzimáticos que impiden la síntesis de esteroides. La causa más frecuente en nuestros días es la destrucción autoinmune de la corteza suprarrenal, pero en el pasado la causa más frecuente fue la tuberculosis. Esta entidad es conocida como enfermedad de Addison.

    Addison

    Thomas Addison nació en octubre de 1795 (abril de 1793 al decir de otros biógrafos) en el piso superior de la tienda de comestibles propiedad de sus padres en Long Benton, en el condado de Northumberland, noreste de Inglaterra. Cursó los estudios elementales en la escuela parroquial, y la educación secundaria en la Royal Free Grammar School, en Newcastle Upon Tyne, donde adquirió un dominio del latín que le permitiría más adelante tomar apuntes en esta lengua, en la que hubo de realizar los exámenes orales de la carrera de Medicina.

    1812

    En 1812 inició sus estudios universitarios de Medicina en Edimburgo y se licenció en 1815 con una tesis sobre el uso del mercurio en la sífilis titulada “Dissertatio medica inauguralis quaedam de shyphilide et hydrargo complectens”; aunque antes de obtener su título hubo de superar, como el resto de estudiantes, una examen oral que incluía una disertación en latín sobre dos aforismos de Hipócrates seleccionados al azar.

    Aunque Thomas Addison podría haber empezado inmediatamente su práctica profesional en Edimburgo o en su tierra natal, prefirió completar su formación en Londres, por lo que se trasladó a esta ciudad inmediatamente tras su licenciatura. Así en 1815-1816 entró como house surgeon (algo similar a residente de primer año) en el London Lock Hospital, un centro especializado en el tratamiento de enfermedades venéreas.

    Gran profesional y profesor

    Poco después inició su relación con el Guy’s Hospital, que sería el centro donde llevó a cabo la práctica totalidad de su vida profesional, tanto desde el punto de vista clínico como docente. En 1817 pagó más de 22 libras para ser perpetual physician’s pupil del Guy’s Hospital, lo que le daba derecho a acudir al pase de planta de los médicos del centro para observar cómo atendían a los pacientes, asistir a sus clases y utilizar su biblioteca.

    En 1824 empezó a trabajar como médico adjunto en el propio Guy’s Hospital y en 1827 como profesor de la Escuela de Medicina del mismo, donde pronto se reveló como un excepcional profesor tanto en las prácticas clínicas como en las clases teóricas.

    Observador

    Addison

    Sagaz observador, y obsesionado con el diagnóstico, prestaba atención a cada detalle de los síntomas referidos por el paciente, a la exploración física del mismo y a los hallazgos de la autopsia cuando el paciente fallecía. Esto le permitió realizar una de las primeras descripciones de la esteatosis hepática, y proponer el alcoholismo como causa, o sugerir que ciertas alteraciones cutáneas, o el anasarca, eran debidas a hepatopatía.

    Describió también que la neumonía se debía a la ocupación de los alveolos y no era, como se creía en ese momento, una enfermedad intersticial. Interesado en las manifestaciones cutáneas de la enfermedad describió algunas que se producen en la cirrosis biliar primaria, en la diabetes o en las dislipemias.

    “On anemia: disease of the suprarenal capsules”

    En 1849 Thomas Addison pronunció una conferencia titulada “On anemia: disease of the suprarenal capsules”, en la que sugería que la enfermedad de las glándulas suprarrenales podía causar un cuadro clínico caracterizado por astenia, palidez (de hecho con la palabra anemia Addison se refería a la palidez, no a una disminución de la hemoglobina) y debilidad que podía conducir a la muerte.

    Addison

    Addison esperó hasta el otoño de su carrera para publicar, en 1855, el que sería el trabajo más controvertido e importante de su vida, la monografía de 39 páginas titulada “On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsule” en la que describió dos entidades que no quedaban claramente separadas: la anemia perniciosa (que él llamó anemia idiopática) y la insuficiencia suprarrenal primaria.

    Cuadro clínico

    En esta obra, Addison describía once casos de pacientes con un cuadro clínico caracterizado por palidez, astenia, debilidad muscular, disconfort o dolor abdominal, junto con destrucción de ambas glándulas suprarrenales, e introducía un nuevo descubrimiento respecto a su conferencia de 1849: un particular color oscuro de la piel suficientemente marcado para ser advertido por el propio paciente, que solía afectar a toda la piel pero que era más marcado en la cara, cuello, parte superior de las extremidades, pene y escroto, las axilas y el ombligo.

    Addison afirmaba que, aunque eran varias las enfermedades que podían llevar a la destrucción de las glándulas suprarrenales, lo importante era la destrucción glandular en sí misma como causa del síndrome que describía, el cual podía llevar a la muerte.

    Polémica

    El descubrimiento de Addison no estuvo exento de polémica y hubo médicos contemporáneos, tanto en su Inglaterra natal como en Alemania, que le restaban todo crédito y afirmaban que se podía vivir sin glándulas suprarrenales. Sin embargo, en Francia Brown-Séquard y Trousseau apoyaron la hipótesis de Thomas Addison hasta el punto que Trousseau dio el nombre de enfermedad de Addison a la constelación de signos y síntomas ocasionados por la destrucción de las glándulas suprarrenales.

    El final de Addison

    En 1860, inmerso en una depresión, renunció a sus actividades clínicas y docentes. Tres meses después se suicidaba arrojándose al vacío en la ciudad costera de Brigthon, a donde su esposa lo había llevado en la esperanza de que mejorase su estado de ánimo.

    Un triste final para alguien que describió, a través de la cuidadosa observación del paciente, tanto vivo como tras su fallecimiento, y antes de que se descubriera no ya el cortisol, sino el concepto mismo de hormona, una enfermedad que han padecido desde un gimnasta olímpico como Nathan Gafuik a un futbolista profesional del periodo de entreguerras como George Summerbee; desde una santa como Isabel de la Trinidad a un presidente de los Estados Unidos de América como John Fitzgerald Kennedy.

    Lassus - Asociación de Ayuda contra el síndrome depresivo

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