• Hacia un registro nacional de Púrpura Trombótica

    La Púrpura Trombótica Trombocitopénica (PTT) es una enfermedad muy rara causada por un déficit muy severo de una proteína que se denomina ADAMTS13. “En la mayor parte de los casos, se debe a la generación de anticuerpos autoinmunes contra la ADAMTS13 y produce trombos en la microcirculación de todo el organismo, lo que puede llegar a comprometer la vida del paciente”, según apunta Julio del Río, hematólogo.

    Hacia un registro nacional de Púrpura Trombótica (PTT)
    Imagen de archivo de una extracción de sangre.

    Se estima una incidencia de 2 pacientes por cada millón de habitantes y año en España, muy similar a la de otros países occidentales. “En el 95% de los pacientes, la PTT es una enfermedad autoinmune adquirida especialmente frecuente en la franja de edad de 30-50 años. En el 5% restante, la PTT es una enfermedad congénita que debuta a edades tempranas y en mujeres embarazadas”, añade Del Río.

    La PTT es una enfermedad autoinmune adquirida especialmente frecuente en la franja de edad de 30-50 años

    Con el objetivo de ahondar en el abordaje de la PTT en España, el Grupo Español de Aféresis (GEA), con presencia tanto en la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH) como en la Sociedad Española de Transfusión Sanguínea (SETS), ha organizado la jornada “Púrpura Trombótica Trombocitopénica”, donde se ha presentado una nueva plataforma web para el registro ‘on line’ de los pacientes afectos de PTT.

    “Queremos impulsar el Registro Nacional de PTT, que cuenta con 15 años de existencia”, afirma Ramón Salinas, coordinador del GEA y director de Hematología Clínica en el Banco de Sangre y Tejidos de Barcelona.

    “La aparición de nuevos fármacos ha generado muchas expectativas”

    “La aparición de nuevos fármacos ha generado muchas expectativas y creemos que esto puede ayudar a aunar esfuerzos para mejorar la casuística y la continuidad de los datos de dicho registro”. En el marco de este proyecto, se ha lanzado una encuesta a nivel nacional para conocer mejor la incidencia de la PTT en España.

    Aportar proteína ADAMTS13 y retirar los anticuerpos autoinmunes generados son los pilares básicos del tratamiento de la PTT, algo que se hace mediante recambios plasmáticos y tratamiento inmunosupresor.

    Entre el 25 y el 50% de los pacientes necesitan tratamientos coadyuvantes

    “Muchas veces esto basta para controlar el cuadro clínico, pero entre el 25 y el 50% de los pacientes necesitan tratamientos coadyuvantes que refuercen su efecto”, explica Del Río.

    “Hace 15 años se empezó a usar rituximab, un inmunosupresor que elimina los linfocitos productores de los anticuerpos y logra revertir muchos casos refractarios a los recambios plasmáticos”.

    La supervivencia de la PTT se sitúa en torno al 90%

    Además, en los últimos años “se han empezado a ensayar fármacos que bloquean la formación de los trombos producidos por la enfermedad, de modo que se acorta el tiempo de tratamiento y se disminuye la gravedad de la clínica del paciente”.

    Con el tratamiento actual, la supervivencia de la PTT se sitúa en torno al 90%. No obstante, “se están empezando a describir comorbilidades que pueden derivar en otras manifestaciones a largo plazo, como pequeños déficits cognitivos y una mayor tendencia a la depresión, la hipertensión arterial y otras enfermedades autoinmunes”, comenta Salinas.

    “Es importante avanzar hacia un diagnóstico más precoz y preciso de la PTT”

    “No cabe duda de que debemos vigilar esto, pero también es importante avanzar hacia un diagnóstico más precoz y preciso, y entender mejor cómo y por qué mecanismos se forman los anticuerpos contra la proteasa ADAMTS13, lo que podría traer consigo el desarrollo de nuevas moléculas”.

    También se está investigando la incorporación precoz de los tratamientos inmunosupresores en los casos agudos más graves y como terapia de mantenimiento en ciertos casos.

    Lassus - Asociación de Ayuda contra el síndrome depresivo

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