• Esclerodermia, la enfermedad ‘rara’ de 13.000 personas

    Los reumatólogos insisten en el diagnóstico precoz y el acceso a los nuevos tratamientos

    La esclerodermia o esclerosis sistémica es una enfermedad poco prevalente, de carácter autoinmune, que afecta al tejido conectivo del organismo y produce endurecimiento en la piel (aumento de la producción de tejido conectivo); además de poder provocarlo también en los vasos sanguíneos y en algunos órganos internos.

    La esclerodermia o esclerosis sistémica es una enfermedad poco prevalente, de carácter autoinmune que afecta al tejido conectivo.

    En concreto, “la afectación digestiva es la segunda más frecuente después de la cutánea en estos pacientes. Entre un 70 y 90% de los mismos presentarán síntomas tras dos años de la instauración del fenómeno del Raynaud.

    Además, puede afectar a cualquier tramo del aparato digestivo desde la boca hasta el ano, siendo los síntomas más frecuentes: “el meteorismo, dolor epigástrico, abdominal, náuseas, distensión abdominal, disfagia, diarreas, estreñimiento, pérdida de peso e incontinencia fecal entre otros”, según explica la Dra Juliana Restrepo desde la Sociedad Española de Reumatología.

    A pesar de que ha mejorado significativamente la supervivencia en la última década, tanto reumatólogos como desde la Asociación Española de Esclerodermia (AEE) destacan la importancia de mejorar el diagnóstico precoz de esta patología, que puede llegar a ser muy grave; así como favorecer el acceso a los nuevos tratamientos.

    13.000 personas afectadas

    En España se estima una prevalencia de 277 casos de esclerosis sistémica por millón de habitantes, lo que supone que hay aproximadamente 13.000 personas afectadas por esta enfermedad autoinmune sistémica, que “es muy heterogénea tanto en su forma de presentación como en sus manifestaciones”, según explica la especialista.

    Aparato digestivo

    “La hipomotilidad del esófago es la patología más frecuente con afectación de un 75-90% de los pacientes con daño gastrointestinal. Puede manifestarse con sensación de impactación de los alimentos o dificultad para tragar, asociado a dolor urente en epigástrico, estreñimiento o incontinencia fecal. Otra manifestación es el sobrecrecimiento bacteriano, que suele manifestarse con diarrea”, detalla la Dra. Restrepo.

    La microbiota

    Estudios recientes de la fauna intestinal (microbiota) han revelado que los pacientes con esclerosis sistémica tienen un disbalance en las bacterias, mostrando menor diversidad y composición diferente en sus heces. La Klebsiella, Enterococcus y Lactobacillus están en mayores concentraciones en los pacientes con manifestaciones gastrointestinales graves. Si bien, la especialista advierte que “los estudios deben continuarse para vincular la disbiosis con las causas desencadenantes de la enfermedad”.

    A su juicio, “lo más importante para prevenir estas afectaciones es el diagnóstico temprano, se recomienda seguir las indicaciones de su reumatólogo quien le solicitará las pruebas necesarias para su estudio, como la manometría esofágica, endoscopia digestiva, el estudio de las heces, entre otras, según la sintomatología”.

    Asimismo, la Dra Restrepo insiste en que “hay que destacar que tener una dieta balanceada, realizar ejercicio periódico y evitar el tabaco son imprescindibles para tener una buena salud gastrointestinal. Además, acudir a las revisiones solicitadas y apoyarse en asociaciones de pacientes, ayuda a mantener la salud del paciente con esclerodermia”.

    Sobre la esclerosis sistémica

    La esclerosis sistémica es una enfermedad de presentación muy variable, con casos muy leves, de evolución muy lenta y con escasas manifestaciones clínicas, y otros casos muy graves con evolución muy rápida y progresiva. Todos ellos pueden tener afectación sistémica, aunque sea subclínica.

    Su principal órgano diana es la piel, pero la enfermedad puede afectar a muchos órganos internos, como el tubo digestivo, los pulmones, el corazón, los músculos o los riñones.

    Esta enfermedad afecta preferentemente a mujeres (aproximadamente 7 mujeres por cada hombre), entre los 45 y los 64 años, pero puede aparecer en cualquier grupo de edad, incluso en niños, aunque es más raro. Además, esta afección parece ser más prevalente en personas de raza negra, y es más grave en hombres.

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